Le 12 janvier 2018, le Conseil d’Administration de l’AFAO rencontrait les membres du CRACMO (Centre de Référence des Affections Congénitales et Malformatives de l’œsophage) afin de faire un point sur les activités du centre et le suivi des opérés AO.
Pour préparer au mieux cette rencontre, nous avons demandé aux membres de l’AFAO (parents d’enfants AO et adultes AO) de répondre à un questionnaire sur la prise en charge et le suivi de la malformation.
La principale préoccupation de l’AFAO c’est le suivi des anciens adultes opérés qui est actuellement inexistant et ne se fait que de manière sporadique sur des petits échantillons de patients. La carte d’urgence va être rééditée, mais beaucoup de personnes ne connaissent par son existence par manque de relais des médecins hospitaliers. Se pose également le problème des examens à faire chez les anciens opérés ?
1-Au sujet de la carte d’urgence
Au regard du questionnaire –voir ici– nous constatons que beaucoup de centres ne donnent pas les cartes d’urgence, alors qu’à Lille ces dernières sont quasi toujours distribuées.
Maintenant qu’il existe des centres de compétence, ces derniers ont comme mission d’informer les parents sur l’existence de ces cartes.
Depuis leur création, 1000 cartes ont été distribuées.
Il n’y a que 2 centres de références parmi la filière Fimatho à avoir eu la carte d’urgence, la hernie de la coupole, et l’atrésie de l’œsophage.
Pour être centre de compétence il faut obéir à un cahier des charges. La plupart des CHU de France sont centres de compétence pour l’atrésie de l’oesophage.
2-Question sur les bases de données, l’AFAO réclame de longue date une base de données permettant de suivre les opérés jusqu’à l’âge adulte.
Le Professeur Gottrand nous rappelle que dans le plan maladies rares, des banques nationales de données maladies rares BNDMR devraient être mise en place. Ces BNDMR collecteront les données médicales anonymisées de tous les patients atteints d’une maladie rare à l’échelon national. Ces données seront collectées dans les centres de référence et les centres de compétences à partir des dossiers patients et des registres, cohortes ; Les centres de compétences s’engagent à rentrer les informations à chaque visite de malades.
Question quand cela sera vraiment mis en place ?
Il va falloir motiver les médecins qui suivent les AO afin qu’ils puissent rentrer les données ; beaucoup de médecins refuseront de remplir la banque de données car cela va leur prendre du temps.
Le Centre de Référence a un registre, ce registre est exhaustif, tous les enfants nés avec une AO en France ont été répertoriés. Il n’y a que 2 registres en France de ce type, le registre atrésie de l’œsophage est le registre atrésie biliaire qui ont été labellisés par l’INVS et par l’Inserm ; Ce sont des registres prospectifs et exhaustifs.
Ce registre a pour but principal de déterminer les données épidémiologiques, les disparités de prise en charge, mais il est à regretter qu’il ne poursuive pas dans la durée. Pour exploiter les données il faut également des fonds et le CRACMO manque de moyens.
Le registre regroupe 1400 nouveaux nés depuis 2008, ce qui en fait le plus gros registre au monde sur l’atrésie de l’œsophage. C’est un outil précieux pour faire une étude épidémiologique sur les causes de l’AO et pour répertorier les différentes malformations associées. Il est également précieux pour développer des études de cohortes particulières nichées dans le registre.
Il est financé par l’état et 150 000 euros ont été attribués par la société d’endoscopie et 50 000 euros par le Groupama.
En revanche, l’AFAO regrette qu’il n’y ait pas d’études génétiques associées c’est maintenant au centre de compétence de le faire de manière systématique. Il n’y a pas non plus de questionnaires sur la grossesse de la mère.
L’AFAO demande un registre adulte afin d’avoir une idée des complications à long terme.
Le Professeur Segui à Lille a revu 70 adultes AO, le professeur Cattan a également revu de nombreux adultes de son côté.
Le Professeur Gottrand nous répond qu’il serait possible de construire un registre adulte avec ERNICA. Nous rappelons que c’est une obligation des Filières de maladies rares.
Le Docteur Michaud nous conseille de contacter tous les hôpitaux afin de se faire connaître et afin que les médecins incitent les patients même ceux qui vont bien à adhérer. Plus notre association comptera de membres, et plus nous pourrons financer des projets de recherche et aider également le Cracmo dans ses missions.
Viviane Armand
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