Quelques chiffres
1 naissance pour 3500.
200 naissances par an en France.
1 à 2 naissances par département par an.
40 à 50 % de malformations associées.
Lexique
Rechercher un terme :
Anastomose
du grec anastomosis "embouchure"
Désigne en anatomie une communication entre deux conduits de même nature.
Dans le cas de l'atrésie de l'oesophage, l'anastomose correspond à la jonction réalisée par le chirurgien entre les deux culs de sac oesophagien.
Fistule trachéo-oesophagienne
du latin fistula "tuyau"
Désigne en anatomie un canal anormal entre deux organes.
Les fistules trachéo-oesophagiennes sont des canaux anormaux qui s'établissent entre l'oesophage (conduit alimentaire) et la trachée artère (conduit respiratoire).
Leur présence entraîne des fausses-routes : une partie de la salive ou du lait avalé peut aller dans la trachée artère puis les poumons, ce qui entraîne de graves problèmes respiratoires.
Génie tissulaire
Le génie tissulaire a pour but de maintenir, réparer ou reconstruire des tissus ou des organes. Cette "ingénierie tissulaire" est accomplie grâce au développement de technologies qui créent ou manipulent des biomolécules, des matériaux biologiques, des cellules et des tissus.
Actuellement, des travaux de recherches expérimentales sur la reconstitution in vitro sont effectués par quelques équipes de chercheurs, sur la peau, les vaisseaux sanguins, les ligaments, les cartilages, les bronches et la cornée.
Des études de reconstruction de tissu oesophagien in vitro permettraient d'apporter des renseignements sur la physiologie de l'oesophage (contractilité, mécanisme de croissance des culs de sac oesophagien, cicatrisation, processus d'ulcération, cellules de Barrett...).
A long terme, pourquoi ne pas envisager la reproduction par génie tissulaire d'un oesophage ?
A quand des pièces de rechange aussi bonne que celle d'origine ?
L'ingénierie tissulaire : un domaine extraordinairement excitant.
LOEX : Le laboratoire d'organogenèse expérimentale est un centre de recherche en biotechnologie affilié à l'université de Laval dont les travaux de recherche sont principalement orientés vers la génie tissulaire.
Meldline
Medline est la base de données de la National Library of Medicine. et représente la base de données mondiale des publications scientifiques. Medline couvre une grande diversité de domaines : tous les domaines biomédicaux, biologie, biochimie, médecine clinique, santé publique, éthique, économie, pharmacologie, psychiatrie, toxicologie, odontologie.
9 200 000 documents sont référencés dans Medline, ce qui représente 3320 périodiques indexés de couverture internationale (70 pays sont représentés). Medline ne contient que des articles publiés par des revues "à comité de lecture".
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Publications scientifiques
Pour être publié, un article scientifique doit respecter certains critères :
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Trachéomalacie
Qu'est ce que c'est ?
La trachée est le conduit qui transporte l'air dans les poumons. Elle est normalement cerclée d'anneaux de cartilage qui la maintiennent ouvertes en permanence. Chez les enfants ayant une atrésie, la présence de deux culs de sac oesophagiens qui appuient sur la trachée artère au cours du développement, ou la présence de fistule entre l'oesophage et la trachée artère, entraîne parfois une mauvaise formation des anneaux de cartilage d'où la "mollesse" de la trachée artère que l'on appelle trachéomalacie.
Quelles sont les conséquences ?
Durant un mouvement respiratoire normal, les voies respiratoires s'agrandissent durant l'inspiration (l'entrée de l'air) et se rétrécissent durant l'expiration (la sortie de l'air). En présence d'une trachéo-malacie, la trachée à tendance à s'affaiser complétement durant l'expiration (les parois de la trachée s'accolent). La trachéomalacie peut entraîner des difficultés à respirer pour l'enfant lors de certaines occasions ( quand il pleure ou après un repas si son atrésie a été réparée).
VATER-VACTERL
Le terme de VATER a été utilisé pour la première fois par le Dr David W. Smith et le Dr Linda Quan en 1972 pour désigner des bébés nés avec plusieurs malformations. Ces malformations peuvent toucher les vertèbres, l'anus, la trachée artère, l'oesophage, les reins et le radius.
Chaque lettre de VATER désigne un organe pouvant être affecté d'une malformation.
V pour Vertèbres. Certaines vertébres peuvent être mal développée (hémi-vertèbre : la moitié d'une vertèbre). Présence de vertèbres supplémentaires, de côtes supplémentaires ou au contraire il peut manquer des côtes.
A pour Anus L'anus ne présente pas d'ouverture sur l'extérieur.
T pour Trachée. La trachée fait partie de l'appareil respiratoire. C'est le conduit qui transporte l'air jusqu'aux poumons. Un bébé peut naître avec une fistule qui relie de manière anormale la trachée artère à l'oesophage.
E pour Oeosophage. Atrésie de l'oesophage.
R pour Rein ou Radius. Le radius est un des deux os de l'avant bras. Le radius peut avoir une croissance anormale appelée aplasie radiale. Cela s'accompagne souvent d'une malformation du pouce. Les reins peuvent aussi présenter des anomalies.
Des malformations cardiaques pouvant être aussi associées, ainsi que des malformations des membres (limb) on rajoute alors souvent un C et un L : VACTERL
Chacune de ces malformations peut apparaître de manière isolée chez un individu. Le syndrome VACTERL caractérise la survenue simultanée de plusieurs des anomalies. Plus précisément, on parle de syndrome de VACTERL lorsqu’un individu présente au moins trois de ces anomalies.
