La prise en charge de l'atrésie de l'Œsophage après la naissance

Dès que le diagnostic de la malformation est effectué, une sonde de Replog est mise en place dans la bouche de l'enfant afin d'aspirer en permanence sa salive. Le bébé est nourri par voie intraveineuse (nutrition parentérale) ou par gastrostomie.
L'intervention chirurgicale est la seule solution à l'atrésie de l'œsophage. Son but est de fermer la fistule trachéo-oeosophagienne et de raccorder les deux culs de sac œsophagien pour reconstituer un tube continu (réalisation de l'anastomose).
L'intervention doit être réalisée par des chirurgiens et des anesthésistes spécialistes de la malformation dans un hôpital disposant d'un service de chirurgie pédiatrique (service de réanimation néonatale de niveau III)

Fermeture de la fistule trachéo-œsophagienne
La présence d'une fistule trachéo-œsophagienne peut entraîner un passage de la salive et du lait dans les poumons. Ces fausses-routes peuvent provoquer des infections pulmonaires graves (pneumonies) ou des étouffements. La fistule empêchant l'enfant de respirer normalement doit donc être fermée en priorité le jour 0 ou le jour 1.

Rétablissement de la continuité de l'œsophage
Le moment de l'intervention chirurgicale dépend du type d'atrésie et de la prématurité du nouveau né.
Trois situations sont alors possibles :
- L'écart entre les deux culs de sac œsophagien est faible (une à deux vertèbres), les deux extrémités de l'œsophage sont rapprochables et la continuité de l'œsophage est rétablie. en tirant plus ou moins sur les deux parties de l'œsophage. Le bébé peut alors commencer à manger une semaine après l'opération et la majorité des bébés opérés d'une forme "simple" quittent l'hôpital vers deux à trois semaines.
- L'écart entre les deux culs de sac œsophagien est trop important (plus de trois vertèbres) et leur rapprochement n'est pas possible. Une solution provisoire est alors choisie pour alimenter l'enfant en ayant recours à une gastrostomie tout en le soulageant de sa salive qu'il ne peut pas avaler (sonde d'aspiration fixée en permanence dans la bouche ou oesophagectomie). Une seconde opération est ensuite réalisée vers l'âge de 6 - 9 mois afin de reconstruire la partie d'œsophage manquante en utilisant une autre partie du tube digestif.
- L'enfant est prématuré ou présente d'autres malformations graves (cardiaques ou ano-rectales). L'opération permettant de rétablir la continuité de l'œsophage peut alors être reportée de plusieurs semaines, voire plusieurs mois.

Les chances de survie
Si le poids de naissance de l'enfant est supérieur à 1500 grammes et si il n'y a pas de malformation congénitale cardiaque, les chances de survie sont proches de 100 %. Si le poids de naissance du bébé est inférieur à 1500 grammes ou si il présente une malformation cardiaque grave, les chances de survie sont d'environ 60 %

 

Bibliographie


Oesophageal atresia.

Spitz L.

Orphanet J Rare Dis. 2007 May 11;2:24.


Prise en charge et traitement de l'atrésie de l'œsophage de type I

Pascal de Lagausie 
e-mémoires de l'Académie Nationale de Chirurgie, 2009, 8 (1) : 44-49



Depistage

Le diagnostic anténatal de l'atrésie de l'oesophage peut se  faire lors  des échographies anténatales (estomac de petite taille et  non visualisation de l'oesophage)

Par  ailleurs la présence d'un  hydramnios (liquide amniotique présent en trop grande quantité)  peut faire évoquer le diagnostic.

A la naissance, la sonde que l'on passe systématiquement dans l'oesophage de tout nouveau né bute, en cas d'atrésie, à 10  ou 12 cm de l'arcade dentaire.

Enroulement de la sonde dans le cul-de-sac supérieur (ici élargi) de l'oesophage .

Qu'est-ce que c'est ?

 

L'atrésie de l'oesophage est une malformation de l'œsophage présente dès la naissance.

L'œsophage est le tuyau qui transporte les aliments de la bouche à l'estomac. Il est situé  dans le thorax, derrière la trachée.

L'atrésie de l'œsophage est une interruption de l'œsophage : l'œsophage présente deux culs de sac séparés par un intervalle plus ou moins grand selon le type de l'atrésie.

De ce fait, les aliments avalés ne peuvent pas être transportés de la bouche à l'estomac. Le lait avalé ou même la salive s'accumule dans le cul de sac supérieur et retourne dans la bouche.

 

 

oesophage normal
sans interruption
oesophage d'un enfant atrésique
avec une interruption


 

 

L'atrésie de l'œsophage est souvent associée à des communications anormales de l'œsophage avec la trachée appelée fistule trachéo-œsophagienne.
La trachée est le tuyau transportant l'air dans les poumons. Œsophage et trachée sont normalement complètement séparés. La présence d'une fistule peut entraîner de graves problèmes respiratoires car la salive et le lait peuvent passer dans la trachée puis dans les poumons.

Le logo de l'association résume les caractéristiques d'une atrésie de l'œsophage associée à une fistule.

 

 Il n'est pas rare de voir associer à l'atrésie de l'oesophage des malformations des vertèbres, de l'anus, du radius ou des reins (un enfant atteint de l'atrésie de l'oesophage sur 3 présente au moins une malformation sur l'un de ces organes). Ces malformations associées ont été désignées par l'acronyme VACTERL.

Les malformations associées

Dans environ 50 % des cas, l'atrésie de l'oesophage est associée à des malformations qui peuvent toucher les vertèbres, l'anus, la trachée, l'oesophage, les reins et le radius.

Le terme de VACTERL est utilisé pour désigner des bébés nés avec plusieurs de ces malformations.

V pour Vertèbres.

Certaines vertébres peuvent être mal développée (hémi-vertèbre : la moitié d'une vertèbre). Présence de vertèbres supplémentaires, de côtes supplémentaires ou au contraire il peut manquer des côtes.

A pour Anus L'anus ne présente pas d'ouverture sur l'extérieur

C Des malformations cardiaques

T pour Trachée. La trachée fait partie de l'appareil respiratoire. C'est le conduit qui transporte l'air jusqu'aux poumons. Un bébé peut naître avec une fistule qui relie de manière anormale la trachée artère à l'oesophage.

E pour Oesophage (esophagus). Atrésie de l'oesophage.

R pour Rein ou Radius. Le radius est un des deux os de l'avant bras. Le radius peut avoir une croissance anormale appelée aplasie radiale. Cela s'accompagne souvent d'une malformation du pouce. Les reins peuvent aussi présenter des anomalies.

L des malformations des membres (limb) Chacune de ces malformations peut apparaître de manière isolée chez un individu.

Le syndrome VACTERL caractérise la survenue simultanée de plusieurs des anomalies. Plus précisément, on parle de syndrome de VACTERL lorsqu’un individu présente au moins trois de ces anomalies.

Les différents types d'atrésie de l'oesophage

On distingue cinq formes d'atrésie de l'œsophage. Ces différents types d'atrésie sont définies selon la localisation de la ou des fistules trachéo-oesophagienne.

L'atrésie de l'œsophage de type III est la forme la plus fréquente. Elle représente environ 80 à 85% des cas.

 

Classification anatomique des différentes formes d'atrésie de l'œsophage


Classification

de Gross

Classification 

de Ladd

Schémas

Description

 
 A 

I

    

 

7 à 10 % des cas

Aucun des deux bouts œsophagiens n'est relié à la trachée.

Les deux parties de l'œsophage sont souvent très éloignées

(plus de 4 vertèbres)

 
 B 

II

 

1 % des cas

Le bout œsophagien supérieur présente une fistule avec la trachée.

Le bout œsophagien inférieur est dépourvu de fistule.

C'est une forme très rare d'atrésie de l'oesophage


 C  

 III

  

 

80 à 85 %

Une fistule relie le bout œsophagien inférieur à la trachée.

La distance entre les deux partie de l'œsophage est en général inférieure à 2 ou 3 vertèbres.

 
 C 
 
 IV

 

 

4 % des cas

C'est une variante du type III.

La fistule du bout œsophagien inférieur est située au niveau de la carène de la trachée, voire de la bronche droite


 D 

 V  

  

 

2 à 3% des cas

Il existe deux ou plusieurs fistules entre le bout œsophagien supérieur et la trachée et entre le bout œsophagien inférieur et la trachée.

 

 

Références bibliographiques

Mcheik JN, Levard G, Pathologie chirurgicale et congénitale de l'oesophage.

Encyclopédie Médico-chirurgicale. Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris Pédiatrie, 4-017-A-10, 2001, 26 p

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